(bron foto: Fam. Noordzij)
Fokbeleid:
De hondenfokkerij heeft de laatste jaren veel veranderingen gekend, verandering van regelgeving en organisatie zijn mede doorslaggevend geweest. De inzichten in populatiegenetica en de consequenties voor de fokkerij doen hun intrede.
Regelmatig vinden er, binnen de KVN, fokkerbijeenkomsten plaats, waarbij het FIC (=Fok Informatie Centrum) een ondersteunende rol in heeft. Het doel is goede en gezonde honden te fokken. Onze populatie is volledig in kaart gebracht. Van veel honden beschikken we over gegevens van velerlei aard. De gegevens, over de (gezondheid van de) honden, worden opgeslagen ter verbetering van het ras. (ivm privacy wetgeving zie disclaimer op indexpagina). De kennis over het vóórkomen van ziektes en afwijkingen is vergroot. Hiermee kunnen we inspelen op de gesignaleerde trends.
(bron foto: Fam. Noordzij)
Het FIC heeft daarom een Nestboek samengesteld.
Voor de ondersteuning bij de realisatie van de fokplannen, vanaf de dekking tot aan de afgifte van de puppies heeft het FIC een nestboek samengesteld, dat meest voorkomende aandachtsgebieden gedurende deze periode behandelt.
Door op onderstaande links te klikken, is het mogelijk om de volgende reglementen te kunnen bekijken:
Beide ouderdieren dienen over een goede gezondheid te beschikken,
zowel lichamelijk als mentaal. Honden die aan erfelijke gezondheidsproblemen lijden
worden uitgesloten van de fokkerij.
De fokker zal zorgdragen voor een deugdelijke ontworming en inenting van de pups,
volgens gangbare veterinaire inzichten, en voor een volledig door de dierenarts
ingevuld vaccinatieboekje. De pups mogen niet eerder worden afgeleverd dan op de
leeftijd van tenminste zeven weken.
Indien van toepassing zal de fokker de pups onderwerpen aan voor dat ras relevante
gezondheids- en/of gedragsonderzoeken en de toekomstige koper van de uitslag van dat
onderzoek mededeling doen.
Beide ouderdieren dienen vóór de dekking te zijn
onderzocht op het voorkomen van heupdysplasie. De uitslag van dit onderzoek dient ten
tijde van de dekking bekend te zijn. Dit onderzoek mag uitsluitend geschieden vanaf de
dag dat de desbetreffende hond 18 maanden oud is.
Dit onderzoek dient te zijn verricht door een door de Raad daartoe aangewezen instantie
of dierenarts of, voor in het buitenland geregistreerde honden, een door de F.C.I.
erkende instantie of dierenarts.
De KVN heeft een aanbod gekregen van het Duitse onderzoek-laboratorium Laboklin. Deze heeft een interessant voorstel voor onze leden. Lees hier meer over dit voorstel.
Voor de fokkerij gelden de navolgende regels:
Voor dekreuen van in het buitenland woonachtige eigenaren geldt, dat zij tenminste moeten voldoen aan de regels die in het land van herkomst gelden voor de toelating van fokdieren.
Mocht een nest niet voldoen aan de reglementen van de KVN, dan komt de fokker niet in aanmerking voor plaatsing op de puppy-informatielijst.
Door deze aanpak proberen de fokkers op een verantwoorde wijze te fokken!
(door Dick Koster, Fok Informatie Centrum)
In het najaar van 2003 werden we opgeschrikt door enkele meldingen over gegeneraliseerde Progressieve Retina Atrofie (g-PRA) ons ras. De aandoening bestaat uit een langzaam afsterven van het netvlies, met als resultaat blindheid. Het is dus een ernstige aandoening. Bijna een jaar later kunnen we zeggen dat gelukkig de gevreesde explosie van nieuwe gevallen tot nu toe is uitgebleven en er nog slechts sprake is van een beperkt aantal. Desondanks is het een serieus gezondheidsrisico. Het Fokinformatie Centrum heeft daarom de intussen bekende gevallen bestudeerd om te onderzoeken of er een lijn is te ontdekken. De eerste voorlopige indrukken zijn in dit artikel weergegeven.
Het oog is een complex orgaan. Het voert hier te ver om uitgebreid bij stil te staan bij de anatomie en de werking, maar ik wil wel kort er iets over zeggen.
Het zal bekend zijn dat het oog licht registreert en omzet in zenuwprikkels, die door de hersenen worden omgezet in een beeld. Licht komt binnen via het hoornvlies (cornea) en lens. Uiteindelijk komt het aan de achterkant van het oog terecht op het netvlies (Retina) waar het licht uiteindelijk wordt omgezet in zenuwimpulsen. In de hersenen worden deze impulsen omgezet tot het beeld dat we zien.
De feitelijke omzetting van licht vindt dus plaats achter in het oog, op de retina of netvlies. De retina bevat een tweetal lichtgevoelige cellen, de staafjes en de kegeltjes. Bij PRA vindt er een afbraak van deze cellen plaats waardoor de omzetting niet meer kan plaatsvinden en waardoor het zicht steeds slechter wordt.
PRA is zonder enige twijfel een erfelijke afwijking, die twee vormen kent: de centrale PRA, ook wel bekend als nachtblindheid, en de gegeneraliseerde PRA. Deze laatste vorm blijkt bij de kuvasz de boosdoener te zijn en leidt tot volledige blindheid. Voor de fokkerij is g-PRA een uiterst gemene aandoening. De aandoening ontwikkelt zich pas na verloop van tijd (in de praktijk is de diagnose pas te stellen vanaf een leeftijd van zo'n vier jaar) en dat houdt in dat getroffen honden al in de fokkerij kunnen zijn ingezet. Zij geven dan dus genetisch "belastend materiaal" door aan hun nakomelingen die daarmee drager worden.
De eerste meldingen van PRA kwamen uit Duitsland, waar twee gevallen uit één nest bekend werden bij een lijn van de Kuvasz Vereinigung Deutschland. Hoewel de diagnose al een jaar voor de bekendmaking was gesteld, bleef deze bekendmaking erg lang uit vanwege politieke strubbelingen. Vermeld dient nog te worden dat de diagnose g-PRA automatisch leidt tot de conclusie dat beide ouders drager zijn van het gen, en dat ook eventuele nakomelingen van de getroffen hond per definitie drager zijn. Een van de ouderdieren, dus drager, is een reu die onder andere ook in Zweden is ingezet in de fokkerij.
Kort nadat de meldingen bij ons bekend werden, kwam er nog een tweetal meldingen uit Zweden. Uiteraard hebben we direct gezocht naar verwantschap, maar een nadere bestudering wees dit (in ieder geval over drie generaties) niet uit. Helaas was hiermee de koek nog niet op: in december werd een geval gemeld binnen de Klub für Ungarische Hirtenhunde. Ook hier was feitelijk geen sprake van een relevante verwantschap met de eerdere gevallen. Het laatste gemelde geval kwam weliswaar uit dezelfde kennel als de eerste twee, maar vertoonde ook op het eerste gezicht geen duidelijke overeenkomsten.
Een dergelijke patroon is reden voor tot grote bezorgdheid. Als er namelijk een duidelijke verwantschap binnen drie generaties aantoonbaar is, is het identificeren van potentiële dragers vaak goed mogelijk. Nu er geen verwantschap zichtbaar is, lijkt dit te wijzen op een wijd in de populatie verspreid probleem, maar wel met een lage incidentie (voorkomen). Dit kan erop duiden dat het proces van verspreiden al langere tijd aan de gang is en dat we heel ver terug moeten kijken naar mogelijke verbanden of zelfs de bron.
In de database van de KVN was tot nu toe één keer eerder een geval van PRA gemeld. Deze melding uit de tachtiger jaren is bij ons weten nooit bevestigd door specialistisch onderzoek, maar wel als zodanig in onze database geregistreerd. Nu is deze melding, van een in Nederland gefokte hond, zeer relevant geworden. Omdat we vermoeden dat er sprake zou kunnen zijn van een al lang, min of meer sluimerend, probleem, hebben we deze aanleiding aangegrepen om de nieuwe gevallen van PRA eens op een andere manier tegen het licht te houden en te vergelijken met oudere gevallen van blindheid met een onbekende oorzaak.
We zochten in onze database naar dergelijke gevallen van blindheid, waarbij we als aanknopingspunten een ontbrekende diagnose en een vaststelling van de blindheid op een leeftijd van 4 tot 7 jaar hanteerden. Blindheid ten gevolge van cataract konden we hierdoor vrijwel zeker uitsluiten. Uit dit onderzoek kwam nog een achttal honden te voorschijn. In alle gevallen werd de blindheid bemerkt op de leeftijd van 4 tot maximaal 7 jaar.
Intussen hebben we een rekenmethode ontwikkeld, RTR genaamd (Relative Transmission Risk). Met deze methode is het mogelijk het potentiële risico op het hebben van bepaald erfelijk materiaal te berekenen. Hierdoor wordt het ook mogelijk de lijn van vererving in een stamboom zichtbaar te maken. We hebben de methode "losgelaten" op de nu bekende honden met PRA en op de honden met de blindheid van onbekende oorsprong. Het patroon is verbazingwekkend: dezelfde lijnen liggen in elkaars verlengde!
Uit nieuwsgierigheid hebben we ook een oud probleem, de zogenaamde cochleaire doofheid, op dezelfde manier bekeken. Deze bepaalde, erfelijke, vorm van doofheid scheen in de jaren 80 een belangrijk probleem te worden, maar er zijn de afgelopen 15 jaar geen meldingen meer geweest. Wie schetst onze verbazing toen bleek dat de lijnen met PRA/blindheid ook risico's bevatten voor doofheid, en, vice versa, de lijnen met doofheid een risico op blindheid te zien gaf.
Enkele bekende verervers van doofheid komen zelfs in de stambomen van de blinde honden voor. In enkele gevallen bleek een bewezen drager van doofheid zelfs als ouderdier betrokken te zijn bij PRA of een ongedefinieerd geval van blindheid. Met die wetenschap zijn we gaan kijken naar de nu bekend geworden PRA-gevallen. In alle gevallen blijkt dat er bekende verervers van doofheid in de lijn zitten. Vaak vrij ver weg (3e tot 6e generatie), maar toch, dit geeft te denken. Waar we nu goed over moeten nadenken is de vraag, of dit allemaal toeval is of dat we hier te maken hebben met een structurele combinatie van problemen.
Met de bovengenoemde ontdekking kwam onze analyse opeens in een totaal ander perspectief te staan. Tot nu toe was ons geen verband bekend tussen doofheid en blindheid hoewel er theoretisch wel aanleiding is om daarover na te denken. We weten dat er een verband is tussen cochleaire doofheid en pigmentdefecten. Met dit laatste bedoelen we extreem lichte of zelfs blauwe ogen en roze plekken op normaal zwarte lichaamsdelen (neus, lippen). De verklaring ligt in het gegeven dat zintuigcellen (en met name gehoorcellen) en pigmentcellen (melanocyten) uit één bepaalde stamcel voortkomen. In dat verband zou het ook een logische stap zijn om te denken, dat ook ander zintuigcellen, zoals die van het netvlies, hieraan verwant zouden kunnen zijn en dat dus ook oogproblemen zouden kunnen voorkomen in dergelijke lijnen.
Met onze waarnemingen lijkt dat opeens waarschijnlijker te worden. Om deze reden hebben we op het internet gezocht naar informatie. Verrassend genoeg stuitten we al snel op informatie over Duitse doggen die ons in onze mening sterkte: de combinatie van doofheid en blindheid is in combinatie met pigmentdefecten gemeld! Ook bleek dat in nesten in Duitsland beide problemen in een tweetal nesten voor zijn gekomen.
Literatuuronderzoek leerde ons verder dat tijdens de embryogenese de pigmentcellen in de retina, de melanocyten, dezelfde oorsprong hebben als de kegeltjes en de staafjes, namelijk het embryonale ectoderme weefsel. Het lijkt er dus op dat er een verband kan bestaan tussen cochleaire doofheid, PRA en pigmentdefecten. Wat dit nu concreet betekent is moeilijk te zeggen. Mogelijk kunnen wetenschappers ons hierop een antwoord geven. Het zou logisch zijn als een dergelijk basaal genetisch defect nog meer fouten te zien zou geven. Bij de mens is een dergelijke combinatie van problemen bekend als het syndroom van Usher.
G-PRA is een reële bedreiging voor de kuvasz-populatie. Er lijkt (met nadruk op lijkt) een verband te bestaan met een andere erfelijke afwijking, cochleaire doofheid. Dat zou in ieder geval de verspreidingsgraad verklaren. ALS dit allemaal het geval is, zou PRA (of een aandoening die daar sterk aan doet denken) een voor ons nieuwe uitingsvorm zijn van het zelfde genetische defect.
Gezien het patroon dat zich tot nu toe heeft geopenbaard, was het niet vreemd dat zich in de jaren na de ontdekking van de PRA vele nieuwe gevallen voordeden. Alle West-Europese clubs hebben echter vrij snel een beleid geformuleerd om de schade te beperken. Daarbij is de ontdekking door Optigen van het verantwoordelijke gen een uitermate belangrijke mijlpaal geweest. Alle clubs hebben nu de DNA-test verplicht gesteld. Voorlopig houden we ons in Nederland nog bij de test zoals die door Optigen wordt uitgevoerd. De test van Laboklin roept nog teveel vraagtekens op om door ons geaccepteerd te worden.
De KVN hanteert het uitgangspunt dat het gen zo snel mogelijk moet worden uitgebannen uit de fokpopulatie. Het beleid is nu zo, dat alle honden waarmee gefokt wordt, getest moeten zijn volgens de Optigen-test. Met lijders mag niet worden gefokt. Dragers mogen allen worden gecombineerd met “vrije” honden. Een combinatie van twee dragers is niet toegestaan.
(bron foto: F.Ackermans)